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  Cancers Rares
 
Plan Cancer 2009-2013
Mesure 23 : Développer des prises en charge spécifiques pour les personnes atteintes de cancers rares ou porteuses de prédispositions génétiques ainsi que pour les personnes âgées, les enfants et les adolescents.
Action 23.1 : Labelliser les centres de référence pour les cancers rares.
On désigne par « cancers rares » les cancers ayant une incidence inférieure à 3/100.000 personnes par an, ou nécessitant une prise en charge spécifique en raison de leur siège ou du terrain sur lequel ils surviennent.

Ils ont en commun certaines caractéristiques :
  • un diagnostic difficile et souvent long ;
  • une nécessaire expertise dans la prise en charge ;
  • un accès insuffisant aux essais cliniques ;
  • une souffrance des patients liée à l’isolement ;
 

Organisation en centre experts

Depuis 2009, 4 appels à projets de l’INCa ont permis de structurer progressivement l’offre de soins pour les patients adultes atteints de cancers rares. Cette structuration vise à développer des collaborations entre centres experts nationaux et régionaux, équipes de cancérologie des établissements autorisés et associations de patients.
Ainsi, les patients concernés peuvent être pris en charge dans l’établissement de leur choix, tout en bénéficiant de l’avis d’experts pour le diagnostic, le traitement et le suivi de leur pathologie.

a) Les centres experts nationaux

Pour chaque groupe de cancers rares, la prise en charge est coordonnée au niveau national par un centre expert national (avec un clinicien référent), qui s’appuie sur un réseau de centres experts régionaux ou interrégionaux cliniques et anatomopathologiques.
 
Missions des centres experts nationaux :
  • sélectionner et structurer les centres experts régionaux ;
  • organiser s’il y a lieu une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP) de recours nationale ;
  • contribuer à promouvoir la recherche sur ces cancers rares à travers des études multicentriques de recherche fondamentale, translationnelle et clinique ;
  • participer à l’élaboration ou à l’actualisation des recommandations de bonnes pratiques cliniques ;
  • participer à la surveillance épidémiologique et à l’observation de ces cancers par la mise en place d’une base de données ;
  • participer à la formation des soignants ;
  • participer à l’information des patients et de leur entourage, en élaborant des relations avec les associations nationales de patients et en participant à la communication grand public ;
  • mettre en place et suivre les indicateurs d’activité des centres experts, assurer leur collecte et les transmettre à l’INCa dans le cadre d’un rapport de suivi annuel ;
  • faire le lien avec le référent national pathologiste pour intégrer la double lecture dans cette structuration.

b) Les centres experts régionaux ou interrégionaux

Les centres experts régionaux ou interrégionaux cliniques ont pour missions de :
  • mettre en place une RCP de recours régionale ou interrégionale ;
  • participer à la recherche clinique, en favorisant l’inclusion des patients dans les essais cliniques ;
  • participer à la formation des soignants et à l’information des patients et de leur entourage, à l’échelon régional ou interrégional ;
  • développer la coordination avec les établissements de la région autorisés pour le traitement du cancer.
Les réseaux de pathologistes experts doivent mettre en place la double lecture et l’accès aux examens de typage moléculaire.

Prise en charge des cancers rares de l'adulte

A ce jour, 23 cancers rares de l’adulte bénéficient d’une prise en charge structurée :
  • sarcomes des tissus mous et des viscères ;
  • sarcomes osseux et tumeurs osseuses primitives apparentées de l'adulte ;
  • tumeurs neuroendocrines malignes rares sporadiques et héréditaires ;
  • tumeurs cérébrales rares ;
  • tumeurs cérébrales rares oligodendrogliales de haut grade ;
  • cancers cutanés rares ;
  • cancers ORL rares ;
  • thymomes malins et carcinomes thymiques ;
  • mésothéliomes pleuraux malins ;
  • cancers rares du rein ;
  • cancers rares de l'ovaire ;
  • cancers rares du péritoine ;
  • cancers de la surrénale ;
  • cancers de la thyroïde réfractaires ;
  • lymphomes cutanés ;
  • lymphomes primitifs du système nerveux central ;
  • lymphomes associés à la maladie cœliaque ;
  • mélanomes de l'uvée ;
  • cancers rares chez les sujets VIH+ ;
  • cancers survenant pendant une grossesse ;
  • tumeurs trophoblastiques gestationnelles ;
  • maladie de von Hippel-Lindau et prédispositions héréditaires au cancer du rein de l'adulte ;
  • cancers viro-induits chez le transplanté.
Des réseaux anatomopathologiques ont été identifiés pour les pathologies suivantes :
  • sarcomes des tissus mous et des viscères ;
  • tumeurs neuroendocrines malignes rares sporadiques et héréditaires ;
  • mésothéliomes pleuraux malins et cancers rares du péritoine.
Il existe par ailleurs un réseau national anatomopathologique des lymphomes, dont certaines formes peuvent poser des difficultés diagnostiques et thérapeutiques.
 
Des associations de patients collaborent avec la plupart de ces différents réseaux.

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